La myélite aiguë flasque (AFM) est un syndrome neurologique se traduisant par une faiblesse musculaire aiguë. Quelles sont les hypothèses étiologiques de cette maladie émergente ? Quels en sont les symptômes et le profil évolutif ? Quelles sont les pistes thérapeutiques ? Etat des lieux sur cette pathologie aux inconnues persistantes.
I. Définition et mécanismes de la myélite aiguë flasque
L'AFM est caractérisée par une atteinte aiguë de la substance grise de la moelle épinière antérieure, responsable d'une faiblesse musculaire rapidement progressive. Elle résulte probablement :
- D'un processus inflammatoire au niveau des cornes antérieures de la moelle.
- D'une réaction immunitaire anormale suite à une infection virale.
-
D'une prédisposition génétique chez certains patients. Mais les mécanismes
intimes de la maladie restent mal compris.
II. Epidémiologie et transmission de la myélite aiguë flasque
Quelques éléments épidémiologiques ont été identifiés : - Pic saisonnier d'incidence en été et automne.
- Prédominance chez les sujets jeunes avec un âge médian de 5 ans.
- Prépondérance masculine.
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Survenues par petites épidémies sporadiques. Le mode de transmission n'est
pas élucidé. Une contagiosité est suspectée mais non prouvée.
III. Symptômes cliniques de la myélite aiguë flasque
L'AFM se manifeste classiquement par : - Une faiblesse musculaire rapidement ascendante des membres.
- Une aréflexie musculaire.
- Des troubles sensitifs, fourmillements, engourdissements.
- Des difficultés respiratoires, une dysphonie, dysphagie dans les formes sévères.
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Pas de troubles sphinctériens ni cognitifs habituellement. L'atteinte est le
plus souvent asymétrique et prédomine aux membres supérieurs. L'évolution se
fait en plateau après quelques jours.
IV. Diagnostic de la myélite aiguë flasque
Le diagnostic repose sur : - L'examen clinique neurologique objectivant l'atteinte motrice et aréflexie.
- L'IRM médullaire mettant en évidence une hyperintensité des cornes antérieures.
- L'analyse du liquide céphalo-rachidien montant une pléïocytose modérée.
- L'élimination d'autres diagnostics de myélite ou neuroradiculite.
-
Les tests virologiques à la recherche d'un agent infectieux. Malgré un
tableau assez caractéristique, le diagnostic déterminé avec certitude n'est
pas toujours aisé initialement.
V. Pronostic et traitements de la myélite aiguë flasque
L'évolution de la maladie est variable : - Dans 30% des cas, récupération complète en quelques semaines ou mois.
- Dans 40% des cas, séquelles modérées à minimes.
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Dans 30% des cas, handicap sévère persiste. Il n'existe pas de traitement
spécifique curatif à ce jour. La prise en charge vise à atténuer les
symptômes, prévenir les complications et favoriser la rééducation motrice et
respiratoire. Des recherches se poursuivent pour mettre au point des
thérapies innovantes.
Conclusion
La myélite aiguë flasque est une pathologie émergente rare mais grave nécessitant des recherches complémentaires pour en élucider les mécanismes. Malgré des inconnues persistantes, les avancées futures permettront certainement d'améliorer la prise en charge de cette maladie aux conséquences dramatiques.
Sources
Stanford Medicine. "Acute Flaccid Myelitis" (2022) stanfordhealthcare.org
CDC. "Acute Flaccid Myelitis" (2020) cdc.gov
Kidd et al. "Acute Flaccid Myelitis" Muscle Nerve (2019) pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Foy et al. "Acute Flaccid Myelitis: A Case Definition" Lancet Child Adolesc Health (2019) thelancet.com