La maladie d'Addison, aussi appelée insuffisance surrénale primaire, est une pathologie assez rare mais potentiellement grave, qui touche les glandes surrénales. Ces deux petites glandes, situées au-dessus des reins, jouent un rôle majeur dans l'équilibre hormonal de l'organisme. En cas de maladie d'Addison, leur fonctionnement est altéré, entraînant un déficit en hormones corticosurrénaliennes.
Cette pathologie se manifeste par des symptômes variés et insidieux, ce qui peut retarder le diagnostic. Pourtant, une prise en charge adaptée permet dans la plupart des cas de mener une vie normale. Examinons dans cet article les différents aspects de la maladie d'Addison: définition, causes, diagnostic, traitement, évolution et conseils aux patients.
Qu'est-ce que la maladie d'Addison?
La maladie d'Addison est une insuffisance surrénale d'origine primaire, c'est-à-dire liée à un dysfonctionnement des glandes surrénales elles-mêmes. Elle se distingue de l'insuffisance surrénale secondaire, où le problème vient de l'hypophyse ou de l'hypothalamus.
Les surrénales sécrètent des hormones essentielles:
Les glucocorticoïdes comme le cortisol: ils régulent le métabolisme des glucides, des protéines et des graisses.
Les minéralocorticoïdes comme l'aldostérone: ils contrôlent la réabsorption rénale du sodium et du potassium.
En cas d'insuffisance surrénale, la production de ces hormones est altérée. Il en résulte des troubles hydroélectrolytiques et métaboliques à l'origine des symptômes.
Quelles sont les causes de la maladie d'Addison?
Les causes de destruction des surrénales sont multiples:
Dans 70% des cas, il s'agit d'une maladie auto-immune appelée insuffisance surrénale auto-immune. Le système immunitaire s'attaque aux surrénales et détruit leur tissu.
Certains médicaments comme les antifongiques azolés.
Une tuberculose surrénale.
Des métastases de cancers vers les surrénales.
Une amylose surrénale.
Certains syndromes génétiques comme le syndrome polyglandulaire auto-immun de type 1 et 2.
Dans 10 à 15% des cas, aucune cause n'est retrouvée: on parle alors d'insuffisance surrénale idiopathique.
L'origine génétique pourrait jouer un rôle dans la survenue d'une maladie d'Addison, notamment dans les formes auto-immunes.
Quels sont les symptômes de la maladie d'Addison?
L'installation de la maladie est progressive, ce qui retarde parfois le diagnostic. Les principaux symptômes sont:
Une fatigue intense, avec une faiblesse musculaire.
Des malaises, des vertiges, des étourdissements.
Des douleurs abdominales, des nausées, des vomissements.
Une perte d'appétit et un amaigrissement.
Une dépigmentation de la peau et des muqueuses.
Des troubles du rythme cardiaque.
Une hypotension artérielle.
Des troubles du sommeil.
Une dépression dans certains cas.
En cas de crise aiguë d'insuffisance surrénale, ou crise "addisonienne", les symptômes sont plus marqués avec une forte douleur abdominale, des vomissements, une hypotension sévère pouvant mener au coma. Cette urgence médicale nécessite une injection en urgence d'hydrocortisone.
Comment diagnostique-t-on la maladie d'Addison?
Devant cette symptomatologie évocatrice, le médecin demande un bilan sanguin à la recherche d'un déficit en cortisol et en aldostérone.
D'autres examens permettent de confirmer le diagnostic:
Un test au Synacthène® (ACTH de synthèse) pour évaluer la réserve surrénale.
Un scanner ou une IRM des surrénales.
Des tests génétiques si une maladie auto-immune est suspectée.
La recherche d'anticorps anti-surrénales.
Le diagnostic précoce est important pour mettre en place rapidement le traitement substitutif en corticoïdes.
Quels sont les traitements de la maladie d'Addison?
Le traitement repose sur un apport d'hormones de substitution:
L'hydrocortisone (cortisol de synthèse) par voie orale, à prendre le matin au réveil et en début d'après-midi.
La fludrocortisone (aldostérone de synthèse) par voie orale, une fois par jour.
En cas de crise aiguë: une injection intraveineuse ou intramusculaire d'hydrocortisone.
Le dosage est adapté à chaque patient et fait l'objet d'un suivi régulier. Une éducation du patient est essentielle pour bien gérer son traitement.
En cas de maladie auto-immune, des immunosuppresseurs peuvent être associés pour limiter la destruction des surrénales.
Quelle est l'évolution de la maladie d'Addison?
Bien prise en charge, la maladie d'Addison se contrôle relativement bien. L'espérance de vie est peu réduite. La qualité de vie dépend de la rigueur du traitement hormonal substitutif et de la prévention des crises aiguës.
Quelques points de vigilance:
Respecter scrupuleusement les horaires et les doses de corticoïdes. Il est essentiel de ne jamais arrêter brutalement ce traitement.
En cas d'infection, de vomissements, de diarrhée ou de chirurgie, augmenter les doses de corticoïdes pour éviter une crise.
Surveiller les apports en sel et en eau pour prévenir le risque de déshydratation.
Éviter certains médicaments (aspirine, anticoagulants, antidiabétiques, antihypertenseurs) nécessitant un ajustement du traitement.
Pratiquer une activité physique adaptée pour lutter contre la fonte musculaire.
Consulter rapidement en cas de symptômes évocateurs d'une crise aiguë.
Un suivi régulier par un endocrinologue est indispensable. Les femmes atteintes d’insuffisance surrénale devront être suivies de près pendant leur grossesse.
Quelques conseils pour mieux vivre avec la maladie d'Addison
Bien que contraignante, il est possible de maintenir une bonne qualité de vie avec la maladie d'Addison en respectant quelques conseils:
Bien connaître sa maladie et son traitement, avec l'aide de fiches explicatives.
Toujours avoir sur soi sa carte de malade et un kit d'hydrocortisone d'urgence.
Anticiper les augmentations de doses de corticoïdes en cas d'événement stressant.
Adapter son alimentation et pratiquer une activité physique régulière.
Apprendre à gérer son stress et à se reposer.
Éviter la consommation excessive d'alcool et de tabac.
S'entourer de ses proches et rester actif malgré la maladie.
Rester en lien avec une association de patients pour échanger.
Même si des épisodes de fatigue ou de découragement surviennent, il est possible avec un bon suivi médical et de nombreuses précautions au quotidien, de concilier maladie d'Addison et bien-être.
- La maladie d'Addison. Inserm
- Maladie d'Addison. Haute Autorité de Santé
- Maladie d'Addison. Manuel MSD
- La maladie d'Addison. Passeport Santé