Le liposarcome est une tumeur maligne se développant aux dépens du tissu adipeux. Quelles sont les caractéristiques de ce cancer rare ? Comment le prendre en charge de manière optimale ? Quelles sont les avancées récentes concernant cette maladie ?
Qu'est-ce que le liposarcome ?
Le liposarcome est un cancer des tissus graisseux représentant 20% des sarcomes des tissus mous.
Il se développe aux dépens des cellules adipocytaires matures et se présente sous la forme d'une masse profonde indolore se développant sur les membres ou le rétropéritoine.
C'est un cancer rare, avec une incidence de 2 à 3 cas par million d'habitants et par an. Il survient le plus souvent chez l'adulte autour de 50 ans.
Quels sont les différents types histologiques?
On distingue plusieurs sous-types de liposarcomes :
- Liposarcome bien différencié (40%) : évolution localement agressive.
- Liposarcome dédifférencié (25%) : très agressif.
- Liposarcome pléomorphe (20%) : très métastatique.
- Liposarcome myxoïde (15%) : potentiel métastatique.
Ces sous-types, identifiés par l'examen anatomo-pathologique, conditionnent le pronostic et la prise en charge.
Quels sont les sites de développement du liposarcome ?
Les liposarcomes se développent le plus souvent au niveau :
- Des membres : cuisses, fesses, mollets, bras.
- Du rétropéritoine et de l'abdomen (40% des cas).
- Exceptionnellement sur le thorax, le dos ou les organes profonds.
Il s'agit d'une tumeur de l'adulte jeune touchant autant les hommes que les femmes, contrairement aux autres sarcomes.
Quels sont les symptômes du liposarcome ?
La symptomatologie dépend de la localisation :
- Au niveau des membres : masse indolore profonde, parfois une gêne.
- Au rétropéritoine : douleurs abdominales, troubles du transit, compression urinaire.
- A un stade évolué, des métastases pulmonaires dans 20% des cas.
L'augmentation lente de volume est caractéristique, d'où l'importance d'une prise en charge précoce.
Comment diagnostique-t-on le liposarcome ?
Le diagnostic du liposarcome repose sur:
- L'imagerie (échographie, scanner, IRM) montrant la tumeur.
- L'analyse anatomo-pathologique de la biopsie guidée par imagerie.
- La recherche d'anomalies cytogénétiques spécifiques.
- Le bilan d'extension à la recherche de métastases.
Ce bilan permet de confirmer le diagnostic, de typer la tumeur et de définir la stratégie thérapeutique.
Quels sont les traitements du liposarcome ?
La prise en charge repose sur :
- La chirurgie d'exérèse large avec reconstruction plastique.
- Parfois une chimiothérapie néo-adjuvante ou adjuvante selon les cas.
- Une radiothérapie si les marges sont envahies.
- Le traitement des métastases par chirurgie, chimiothérapie, radiothérapie.
Grâce aux progrès techniques, le taux de survie à 5 ans atteint 80%. Mais le risque de récidive locale impose une surveillance prolongée.
Quelles sont les dernières avancées sur le liposarcome ?
La recherche se concentre actuellement sur :
- L'identification de nouvelles cibles thérapeutiques pour développer des traitements médicaux innovants.
- L'immunothérapie : stimulation des défenses immunitaires contre la tumeur.
- Les thérapies ciblées agissant sur des anomalies génétiques des cellules cancéreuses.
- Les techniques chirurgicales mini-invasives limitant les séquelles.
Ces avancées laissent entrevoir des perspectives prometteuses pour améliorer le pronostic des liposarcomes.
Conclusion
Bien que rare, le liposarcome est un cancer au pronostic favorable lorsqu'il est diagnostiqué précocement. Les progrès en termes de compréhension, de diagnostic et de traitement de cette maladie représentent un espoir pour les patients et leurs proches. Le dépistage précoce demeure néanmoins primordial pour une prise en charge optimale.
Sources:- Liposarcome - Institut Curie
- Liposarcoma Treatment - National Cancer Institute
- Liposarcoma - Orphanet
- Cytogenetic and molecular diagnostic characterization combined to post-surgical follow up improves specific risk stratification and treatment of liposarcoma patients - Frontiers in Oncology
- Advances and challenges in diagnosis and treatment of liposarcoma - Chinese Clinical Oncology