La leucémie aiguë myéloïde (LAM) est une forme agressive de cancer du sang caractérisée par une prolifération anarchique de globules blancs immatures. Cette hémopathie maligne nécessite une prise en charge en urgence. Explications.
Qu'est-ce que la leucémie aiguë myéloïde (LAM) ?
La leucémie aiguë myéloïde est une forme de cancer du sang touchant les cellules souches myéloïdes de la moelle osseuse. Ces cellules indifférenciées prolifèrent de manière anarchique et infiltrent la moelle osseuse.
On parle de leucémie « aiguë » car l'évolution est rapide, en quelques semaines ou mois, contrairement aux leucémies chroniques.
Les globules blancs produits sont immatures et ne remplissent pas correctement leurs fonctions immunitaires. Leur accumulation entrave aussi la production des autres lignées sanguines.
La LAM constitue une urgence médicale nécessitant une prise en charge thérapeutique immédiate. Sans traitement, son évolution est fatale.
Quelle est la fréquence de la LAM ?
La LAM représente environ 80% des leucémies aiguës de l'adulte. Son incidence est estimée à 4 nouveaux cas pour 100 000 habitants par an.
Elle survient le plus souvent chez la personne âgée de plus de 60 ans, avec un âge médian au diagnostic de 68 ans. Avant 45 ans, elle est plus rare.
Certains facteurs de risque sont identifiés :
- Exposition aux radiations ionisantes.
- Chimiothérapies alkylantes.
- Antécédents de syndromes myéloprolifératifs.
- Anomalies génétiques prédisposantes.
Le taux de survie à 5 ans était de l'ordre de 20% dans les années 1980. Il atteint désormais 40 à 45% grâce aux progrès thérapeutiques.
Quelles sont les causes et mécanismes de la LAM ?
La LAM résulte de l'acquisition d'anomalies génétiques par la cellule souche hématopoïétique, à l'origine de toutes les cellules sanguines.
Ces altérations génétiques entraînent une prolifération incontrôlée et une accumulation de globules blancs immatures et non fonctionnels dans la moelle osseuse.
Les causes de ces mutations génétiques acquises sont multiples :
- Exposition aux radiations ionisantes.
- Chimiothérapies leucémogènes.
- Pesticides et solvants organiques.
- Facteurs génétiques prédisposant.
- Altérations chromosomiques (trisomie 21).
L'origine est souvent multifactorielle, conjuguant facteurs environnementaux et prédispositions individuelles.
Quels sont les symptômes de la LAM ?
Les principaux symptômes de la LAM sont :
- Une fatigue intense et une pâleur.
- Une fièvre et des sueurs nocturnes.
- Des hématomes et des saignements fréquents.
- Une sensation de malaise et des vertiges.
- Une essoufflement à l'effort.
- Des infections à répétition.
- Des douleurs osseuses diffuses.
- Une perte de poids et une anorexie.
- Un syndrome infectieux dans les formes graves.
Ces signes, peu spécifiques au début, sont liés à l'insuffisance de production des cellules sanguines normales et à l'envahissement de la moelle osseuse.
L'apparition de ces symptômes chez un adulte doit faire réaliser d'urgence une numération formule sanguine et une consultation médicale.
Comment diagnostique-t-on la LAM ?
Le diagnostic de la LAM repose sur :
- L'examen clinique à la recherche d'une pâleur, d'une fièvre, d'une hépatosplénomégalie.
- Un hémogramme montrant une anémie, une thrombopénie et une leucocytose.
- Un myélogramme avec étude cytogénétique pour caractériser les blastes leucémiques.
- Une biopsie ostéo-médullaire pour évaluer l'infiltration de la moelle.
- Un caryotype sanguin à la recherche d'anomalies chromosomiques.
Ces examens permettent de confirmer le diagnostic de LAM et de préciser les caractéristiques biologiques de la maladie, indispensables pour guider le traitement.
Quels sont les traitements de la LAM ?
La prise en charge de la LAM s'effectue généralement en milieu hospitalier spécialisé en hématologie. Elle associe :
- Une chimiothérapie intensive d'induction pour obtenir la rémission complète.
- Une chimiothérapie de consolidation.
- Une greffe de cellules souches hématopoïétiques si possible.
- Un traitement d'entretien pour prévenir les rechutes.
Des transfusions sanguines, des antibiotiques et des facteurs de croissance peuvent être associés selon les besoins.
L'objectif est d'obtenir rapidement une rémission complète durable, permettant une guérison à long terme. Le pronostic dépend notamment de l'âge du patient et des caractéristiques biologiques de la maladie.
Quelles sont les évolutions et recherches récentes ?
De nouvelles thérapies ciblées ont vu le jour ces dernières années pour améliorer la prise en charge de la LAM :
- Immunothérapie par anticorps monoclonaux.
- Inhibiteurs de protéines anti-apoptotiques.
- Inhibiteurs de tyrosine kinase.
- Thérapies ciblant les altérations génétiques spécifiques.
Ces traitements innovants, utilisés en association avec la chimiothérapie conventionnelle, ont nettement amélioré la survie globale des patients atteints de LAM.
Les recherches se poursuivent pour mieux comprendre la physiopathologie de cette maladie et proposer de nouvelles solutions thérapeutiques toujours plus ciblées et personnalisées.
Conclusion
La leucémie aiguë myéloïde est une hémopathie maligne agressive qui nécessite une prise en charge médicale d'urgence. Grâce aux progrès thérapeutiques de ces dernières années, les chances de guérison à long terme ont nettement augmenté.
Néanmoins, la prévention de cette maladie reste difficile compte tenu de la méconnaissance de nombreux facteurs de risque. Les recherches doivent se poursuivre pour continuer à améliorer la survie et la qualité de vie des patients atteints de cette hémopathie agressive.
Sources
- La leucémie aiguë myéloïde de l'adulte, Institut Universitaire du Cancer de Toulouse 2022.
- Leucémie aiguë myéloïde, Manuel MSD 2022.
- Leucémie aiguë myéloïde, Institut National du Cancer. 2021.
- Leucémie aiguë myéloblastique, CHU de Lyon. 2020.
- Progress in acute myeloid leukemia, Blood Journal. 2019.