Le déficit en hormone de croissance, ou GHD, est une insuffisance de sécrétion de cette hormone essentielle à la croissance et au développement. Dans cet article destiné aux étudiants et professionnels de santé, nous détaillerons les causes, manifestations cliniques, examens complémentaires et options thérapeutiques pour cette pathologie.
I. Rappels sur l'hormone de croissance
L'hormone de croissance, ou GH, est une hormone synthétisée et sécrétée par l'antéhypophyse. Ses principales actions sont :
- Stimulation de la croissance osseuse, musculaire et tissulaire.
- Régulation du métabolisme des graisses, sucres et protéines.
- Effets anabolisants sur le métabolisme.
Sa sécrétion est régulée par l'hypothalamus via la somatolibérine GHRH et la somatostatine qui l'inhibe.
Le GHD correspond à un déficit complet ou partiel de sécrétion de GH, aboutissant à une insuffisance de ses effets biologiques.
II. Causes et facteurs de risque du déficit en GH
Les principales causes de déficit en hormone de croissance sont :
- Tumeurs ou lésions de la région hypothalamo-hypophysaire
- Traumatismes crâniens, radiothérapie ou chirurgie de cette région
- Anomalies génétiques touchant les gènes impliqués dans la synthèse de GH
- Anomalies du développement hypothalamo-hypophysaire
- Affections infiltratives ou inflammatoires de l'hypophyse
- Certains syndromes génétiques comme le syndrome de Turner ou de Prader-Willi
L'origine la plus fréquente chez l'enfant est une lésion organique de la région hypothalamo-hypophysaire. Chez l'adulte, il s'agit plus souvent d'une atteinte tumorale bénigne.
III. Symptômes du déficit en hormone de croissance
Les signes cliniques dépendent de l'âge de survenue :
Chez l'enfant
- Retard statural et déficit pondéral
- Vitesse de croissance ralentie
- Taille inférieure à -2 déviations standards
- Visage arrondi, surpoids
- Fatigue, troubles de l'attention
Chez l'adulte
- Prise de poids, obésité centrale
- Diminution de la masse et force musculaire
- Ostéoporose, fractures, lombalgies
- Altération de la qualité de vie, asthénie
- Dyslipidémie, intolérance au glucose, HTA
L'installation est progressive, souvent sur plusieurs années.
IV. Diagnostic du déficit en hormone de croissance
Le diagnostic repose sur :
1. L'interrogatoire et examen clinique
Recherche de signes évocateurs et de facteurs de risque.
2. La mesure de la taille et du périmètre crânien
Objectivation d'un retard de croissance staturo-pondéral.
3. Le dosage de IGF-1
Ce facteur de croissance dépendant de GH est effondré.
4. Les tests de stimulation de la sécrétion de GH
Ils objectivent une réponse insuffisante après stimulation par hypoglycémie insulinique, GHRH ou glucagon.
5. L'imagerie hypothalamo-hypophysaire
IRM ou scanner à la recherche d'une lésion à l'origine du déficit.
Le diagnostic doit être le plus précoce possible pour instaurer un traitement adapté.
V. Traitements du déficit en hormone de croissance
Plusieurs options thérapeutiques existent :
1. Les injections d'hormone de croissance
Un traitement substitutif par GH recombinante quotidienne est indiqué chez l'enfant et l'adulte pour compenser le déficit.
2. La prise en charge de la cause sous-jacente
Traitement d'une éventuelle tumeur hypophysaire, radiothérapie, chirurgie.
3. La correction des anomalies associées
Déficit thyroïdien, corticosurrénalien, gonadique.
4. Le suivi du retard de croissance
Monitoring de la vitesse de croissance, ajustement des doses de GH.
5. Les mesures diététiques
Rééquilibrage alimentaire si obésité. Activité physique.
Ce traitement doit être poursuivi à vie en cas de déficit complet et irréversible en hormone de croissance.
VI. Évolution et pronostic du GHD
Traité précocement, le déficit en GH de l'enfant permet dans la majorité des cas de normaliser la taille adulte.
Chez l'adulte, le traitement améliore la composition corporelle, la densité osseuse, les paramètres lipidiques et la qualité de vie.
L'observance du traitement, le suivi régulier et la correction des déficits associés sont essentiels pour optimiser les résultats.
Le pronostic dépend de la sévérité du déficit, de sa cause et de la rapidité de prise en charge. Il est globalement favorable sous traitement bien conduit.
Conclusion
Le déficit en hormone de croissance, bien que rare, doit être dépisté précocement chez l'enfant présentant un ralentissement de la vitesse de croissance staturo-pondérale. Chez l'adulte, il convient d'y penser devant certains signes évocateurs.
Grâce à l'hormonothérapie substitutive et à une prise en charge globale, le pronostic s'est considérablement amélioré ces dernières années. Toutefois, le suivi médical régulier reste essentiel pour s'assurer de l'efficacité du traitement et dépister d'éventuelles complications.
Sources
- Déficit en hormone de croissance. CHU de Rouen
- Growth hormone deficiency. Genetics Home Reference
- GH deficiency. NHS
- Growth Hormone Deficiency. Cleveland Clinic
- Déficit en hormone de croissance. Passeport Santé