L'agénésie vaginale est une malformation congénitale rare caractérisée par l'absence totale ou partielle de vagin. Quelles en sont les causes ? Comment poser le diagnostic ? Et quels sont les traitements permettant de créer un néo-vagin fonctionnel ?
Définition de l'agénésie vaginale
L'agénésie vaginale se définit par l'absence congénitale de vagin. Cette anomalie de développement du tractus génital féminin peut être totale ou partielle.
Le vagin peut être remplacé par un cordon fibreux ou un segment vaginal court non fonctionnel. Cette malformation s'accompagne souvent d'autres anomalies génitales associées.
Bien que rare, touchant 1 naissance sur 4 000 à 5 000, l'agénésie vaginale nécessite une prise en charge précoce et multidisciplinaire.
Quels sont les symptômes de l'agénésie vaginale ?
Cette malformation est le plus souvent asymptomatique à la naissance. Elle se révèle plus tard par :
- Une absence de règles (aménorrhée primaire) à la puberté.
- Une impossibilité d'avoir des rapports sexuels.
- Des douleurs lors des tentatives de pénétration.
- Un ballonnement abdominal et des cycles douloureux.
- Parfois une masse abdominale correspondant à un hématocolpos (accumulation de sang).
Le diagnostic doit être évoqué devant toute aménorrhée primaire pour permettre une prise en charge précoce.
Quelles sont les causes de l'agénésie vaginale ?
L'origine exacte reste mal comprise, mais impliquerait :
- Des facteurs génétiques : anomalies des chromosomes X, Y ou 1.
- Des perturbations hormonales (androgènes) durant le développement fœtal.
- L'exposition du fœtus à certains médicaments (Distilbène).
- Une possible origine toxique.
Dans la majorité des cas, aucune cause n'est retrouvée.
Quels sont les examens réalisés pour diagnostiquer l'agénésie vaginale ?
Le diagnostic repose sur :
- L'examen clinique objectivant l'absence d'orifice vaginal.
- L'échographie montrant l'utérus et les ovaires, sans vagin.
- L'IRM pelvienne confirmant l'absence de vagin et recherchant des anomalies associées.
- Le dosage hormonal à la recherche d'un hypœstrogénisme.
- Un caryotype pour éliminer une anomalie chromosomique.
Une prise en charge précoce dès l'adolescence permet de meilleurs résultats fonctionnels.
Quels sont les traitements de l'agénésie vaginale ?
La création d'un néo-vagin fonctionnel repose sur :
- La technique chirurgicale de Vecchietti : traction progressive d'un moule vaginal.
- L'utilisation progressive de dilatateurs pour créer le néo-vagin.
- La technique de McIndoe : création d'un espace vaginal à partir de greffons cutanés.
- La méthode Davydov : traction du perinée par laparoscopie.
Une prise en charge psychologique et sexologique est associée, pour accompagner la patiente.
Quelles sont les complications possibles ?
Les principales complications sont :
- Un rétrécissement du néo-vagin nécessitant des dilatations d'entretien.
- Une dyspareunie (douleurs aux rapports) par manque d'élasticité.
- Des difficultés de lubrification vaginale.
- Une baisse de l'estime de soi et de la confiance en soi.
- Un risque accru d'infections génitales hautes avant traitement.
Heureusement, avec une prise en charge adaptée, ces complications restent rares et le plus souvent transitoires.
Quel est le devenir à long terme après traitement ?
Avec une prise en charge multidisciplinaire précoce, le devenir à long terme est très favorable.
On observe chez la plupart des patientes :
- Une bonne fonctionnalité du néo-vagin.
- La possibilité d'avoir des rapports sexuels satisfaisants.
- La capacité à mener une grossesse en cas d'utérus et d'ovaires fonctionnels.
- Une qualité de vie similaire à la normale.
Un suivi au long cours reste cependant nécessaire.
Quels sont les conseils pour accompagner une jeune fille atteinte ?
Quelques conseils pour aider une adolescente atteinte d'agénésie vaginale :
- Lui expliquer sa malformation pour qu'elle se l'approprie.
- L'accompagner dans les étapes de sa prise en charge.
- Favoriser le dialogue et répondre à ses questions.
- Renforcer sa confiance en elle et son estime de soi.
- L'encourager à exprimer ses sentiments.
- La mettre en relation avec d'autres patientes.
- Respecter son intimité et sa pudeur.
Le soutien familial et l'accompagnement psychologique sont primordiaux pour l'aider à traverser cette épreuve.
En conclusion
Grâce aux progrès de la chirurgie, de très bons résultats fonctionnels et esthétiques peuvent désormais être obtenus dans la prise en charge de l'agénésie vaginale. Mais celle-ci doit être pluridisciplinaire et débuter de manière précoce dès la puberté, pour offrir aux jeunes filles concernées les meilleures chances d'une vie intime et reproductive ensuite normale.
Sources