L'acoustique neurinome, également appelé schwannome vestibulaire, est une tumeur bénigne se développant sur le nerf vestibulocochléaire, l'un des nerfs du système auditif. Bien que bénigne, cette tumeur peut entraîner une perte auditive progressive ainsi que des troubles de l'équilibre. Heureusement, plusieurs options de traitement sont possibles.
Qu'est-ce que l'acoustique neurinome?
L'acoustique neurinome est une tumeur bénigne qui se développe sur le nerf vestibulocochléaire, l'un des nerfs crâniens responsables de l'audition et de l'équilibre. Ce nerf chemine de l'oreille interne jusqu'au tronc cérébral. La tumeur se développe généralement sur la partie vestibulaire du nerf, d'où son autre nom de schwannome vestibulaire.
Les cellules à l'origine de cette tumeur sont les cellules de Schwann, cellules nourricières qui entourent les fibres nerveuses. Pour une raison mal comprise, ces cellules se multiplient de façon excessive, formant petit à petit la tumeur.
L'acoustique neurinome est une tumeur rare, touchant environ 1 personne sur 100 000 chaque année. Elle représente 80% des tumeurs se développant sur le nerf vestibulocochléaire.
Cette tumeur est généralement bénigne, c'est-à-dire qu'elle ne se propage pas dans les tissus voisins. Toutefois, en grossissant, elle peut comprimer les structures nerveuses adjacentes, causant des symptômes.
Quelles sont les causes de l'acoustique neurinome?
Dans la grande majorité des cas, la cause exacte du développement d'un acoustique neurinome reste inconnue. Cependant, certains facteurs de risque ont été identifiés :
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L'exposition aux radiations ionisantes : les patients ayant subi une radiothérapie de la tête et du cou dans le passé présentent un risque accru.
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Des syndromes génétiques rares : le syndrome de neurofibromatose de type 2 (maladie génétique caractérisée par le développement de tumeurs sur les nerfs) augmenterait le risque. D'autres anomalies génétiques sont suspectées.
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L'âge : le pic d'incidence se situe entre 40 et 60 ans.
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Le sexe : les femmes sont légèrement plus touchées que les hommes (ratio de 1,3 femme pour 1 homme).
Cependant, la majorité des acoustics neuromas surviennent de manière sporadique, sans facteur de risque identifié.
Quels sont les symptômes de l'acoustique neurinome?
Au début de son développement, l'acoustique neurinome est souvent asymptomatique. La tumeur grossissant lentement, les symptômes apparaissent progressivement.
Les symptômes les plus fréquents sont :
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Une perte auditive : c'est souvent le premier symptôme. La perte auditive est d'abord légère, unilatérale, et touche les fréquences aiguës. Avec la croissance de la tumeur, la perte auditive s'aggrave et devient totale.
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Des acouphènes : bourdonnements, sifflements ou tintements d'oreille du côté de la tumeur. Ils surviennent par intermittence dans un premier temps.
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Des troubles de l'équilibre : sensations de vertige, instabilité, problèmes de coordination des mouvements.
D'autres symptômes sont possibles quand la tumeur grossit et comprime les nerfs crâniens voisins :
- Faiblesse des muscles du visage (paralysie faciale)
- Engourdissements ou fourmillements
- Maux de tête
- Difficulté à avaler ou mâcher
En l'absence de traitement, la tumeur peut également entraîner une hydrocéphalie (accumulation de liquide dans le cerveau) par compression des voies d'écoulement du liquide cérébrospinal.
Comment diagnostique-t-on un acoustique neurinome ?
Devant des symptômes évocateurs comme une perte auditive unilatérale ou des acouphènes, le médecin effectue d'abord un examen clinique complet.
Il recherche d'éventuels signes de neurofibromatose. Un examen des nerfs crâniens est également réalisé pour dépister des anomalies.
Des examens complémentaires sont ensuite prescris pour confirmer le diagnostic :
- Une audiométrie pour quantifier précisément la perte d'audition.
- Des potentiels évoqués auditifs du tronc cérébral (PEA) pour tester la conduction du signal nerveux.
- Une IRM cérébrale avec injection de produit de contraste permet de visualiser la tumeur sur le nerf vestibulocochléaire. C'est l'examen de référence pour confirmer le diagnostic et surveiller l'évolution.
D'autres examens comme un scanner des rochers (tomodensitométrie des rochers) peuvent compléter le bilan.
Quels sont les traitements de l'acoustique neurinome ?
Plusieurs options thérapeutiques existent pour traiter l'acoustique neurinome. Le choix se fait en fonction de la taille de la tumeur, de sa croissance, et de l'âge du patient.
La surveillance active
Pour les tumeurs de petite taille (< 2 cm) et ne progressant pas, une simple surveillance peut être proposée. Le patient réalise des IRM annuelles pour contrôler que la tumeur ne grossisse pas. Cette surveillance active évite une intervention ou des traitements lourds tant que ce n'est pas nécessaire.
La chirurgie
L'exérèse chirurgicale est le traitement de référence des acoustics neuromas de plus de 2 cm ou évolutifs. L'intervention consiste à retirer la tumeur par voie d'abord translabyrinthique ou rétrosigmoïde.
Selon la taille et la localisation de la tumeur, l'intervention peut être plus ou moins délicate. Le but est de réséquer la totalité de la tumeur tout en préservant le nerf facial.
Les risques incluent des séquelles au niveau de l'audition, de l'équilibre, et plus rarement, une paralysie faciale.
La radiothérapie
La radiothérapie vise à détruire la tumeur en la bombardant de rayons. Elle peut être proposée pour des tumeurs de petite et moyenne taille, en alternative à la chirurgie, notamment chez les personnes âgées ou à risque chirurgical élevé.
Plusieurs techniques de radiothérapie existent :
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La radiothérapie stéréotaxique par rayons X ou radiothérapie fractionnée : séances quotidiennes de rayons X ciblés sur plusieurs semaines.
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La radiothérapie par protons : faisceau de protons de haute énergie permettant de limiter l'irradiation des tissus sains.
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La radiochirurgie Gamma Knife : irradiation en dose unique par 201 faisceaux de rayons gamma.
Les effets secondaires sont généralement minimes (inflammation locale, maux de tête). Il existe un faible risque de développer un cancer des années plus tard.
Les traitements médicamenteux
Certains médicaments anti-tumoraux peuvent ralentir la croissance de l'acoustique neurinome. Ils sont parfois utilisés pour les tumeurs évolutives avant traitement définitif.
Le bévacizumab (Avastin), anticorps monoclonal anti-angiogénique, a montré des résultats prometteurs dans des études récentes. D'autres médicaments sont à l'étude.
Quel est le pronostic de l'acoustique neurinome ?
Détectés tôt, la grande majorité des acoustics neuromas peuvent être traités efficacement avant l'apparition de complications graves.
Traités à temps, ils n'affectent généralement pas l'espérance de vie. Le taux de survie à 5 ans est estimé à 97%.
Cependant, malgré le traitement, certains séquelles peuvent persister, notamment au niveau de l'audition et de l'équilibre. Un suivi à long terme est donc indispensable.
La récidive de la tumeur après traitement est rare (environ 5% des cas). Elle impose généralement une nouvelle intervention chirurgicale.
Conseils et astuces pour prévenir et mieux vivre avec un acoustique neurinome
Bien qu'il soit impossible de prévenir totalement l'apparition d'un acoustic neuroma, il est recommandé de :
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Consulter rapidement en cas de perte auditive ou d'acouphènes soudains. Plus la tumeur est détectée tôt, plus les chances de guérison sans séquelle sont élevées. Ne pas hésiter à consulter un ORL.
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Éviter l'exposition prolongée à des sons intenses pour préserver son audition.
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Apprendre des techniques de relaxation et de gestion du stress, qui peuvent soulager les acouphènes.
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En cas de diagnostic, ne pas rester seul et maintenir des liens sociaux. Les associations de patients offrent écoute et soutien.
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Après la chirurgie, être patient et positif. La rééducation et le port de prothèses auditives aident à retrouver le maximum d'autonomie.
En conclusion, malgré les symptômes handicapants qu'il peut générer, l'acoustique neurinome bénéficie aujourd'hui de traitements efficaces, surtout quand il est pris en charge précocement. Les recherches se poursuivent pour améliorer encore les techniques de diagnostic et les thérapies disponibles contre cette pathologie.
Sources:-
Qu'est-ce qu'un neurinome de l'acoustic ? Inserm
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acoustique neurinome Cedars Sinai
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acoustique neurinome (vestibular schwannoma) Mayo Clinic
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acoustique neurinome Cleveland Clinic
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Long-Term Hearing Outcomes Following Stereotactic Radiosurgery for Unilateral acoustique neurinome: A Single Center Experience NCBI
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acoustique neurinome: Prognosis and Treatment Options Healthline